3. Hemolytische anemie

Wat is een hemolytische anemie?

Bij een hemolytische anemie ontstaat een bloedarmoede, die veroorzaakt wordt doordat de rode bloedcellen verzwakt zijn. De cellen kunnen in de bloedbaan kapot gaan (lysis) of in de milt worden weggevangen en vernietigd. Als de aanmaak van nieuwe rode bloedcellen minder is dan er verloren gaan van de zwakke cellen, dan ontstaat een bloedarmoede.
Een erfelijke hemolysche anemie wordt veroorzaakt door dat er afwijkingen in het Hemoglobine (Hb-pathie), de enzymen (enzym deficiënties) of het omhullende membraan van de rode bloedcel zijn ontstaan. Deze afwijkingen zijn heel specifiek en erfelijk. Zij worden in het DNA van de chromosomen van de ouders aan de kinderen en hun nageslacht doorgegeven.

We kunnen de erfelijke afwijkingen in drie groepen indelen:
Hemolytische anemie met een

• Membraan defect: de eiwitten die voor de stevigheid en vervormbaarheid van het celmembraan zorgen zijn aangedaan. Cellen kunnen bolvormig (sferocytose) of langwerpig (elliptocytose) zijn.


• Hemoglobinopathiepathie: hierbij is de aanmaak van het hemoglobine (thalassemie) gestoord of wordt een verkeerd hemoglobine (o.a. sikkel hemoglobine) gemaakt.


• Enzym deficiëntie: ëén van de enzymen (o.a. G-6-PD), die voor het opruimen van de zuurstof radicalen verantwoordelijk zijn, is aangedaan.